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【科普】岛叶癫痫(2)

“岛叶癫痫”是一个早就提出的概念,当时人们发现刺激岛叶能产生类似于颞叶癫痫的症状,两者临床症状相似,非常容易混淆。但由于岛叶解剖的特殊性,手术操作十分困难,制约了对岛叶癫痫的研究。近年来随着各种新技术的应用,越来越多的研究证实:岛叶受累是颞叶癫痫手术治疗失败的一个重要原因。因此,岛叶在难治性癫痫,尤其在颞叶癫痫中的作用日益受到重视。

一、岛叶位置深在,功能复杂

1岛叶解剖

岛叶是一个高度发达的结构,被称为第五脑叶,是脑叶中被其他脑叶覆盖在脑组织深部的皮质部分,呈三角形岛状,位于外侧裂深面,以环岛沟与周围脑叶分界。岛叶沟回从岛叶前下呈放射状向后上走行,岛叶中央沟是其主要、深的脑沟,它将岛叶分为前岛(岛短前、中、后回,副岛回和岛横回)和后岛(两个岛长回)。外囊构成岛叶皮质下白质,岛叶皮质和外囊覆盖屏状核、外囊、壳和苍白球。岛叶血供由大脑中动脉提供,M1发出的外侧豆纹动脉是岛叶手术的重要标志。M2是岛叶皮质主要供应血管,各分支供应区不重叠。岛叶的静脉回流变异较大,通常岛叶前部主要与表浅的外侧裂静脉相联系,后叶主要与大脑中深静脉相联系。

2岛叶功能

岛叶主要负责躯体和内脏感觉,包括味觉、痛觉和其他情感、内脏运动和自主神经,以及心血管功能(血压和心率的调控)的控制。岛叶联系着额叶和下丘脑之间的食欲信息交流,调控食欲。岛叶对思维和情感进行整合,在处理疼痛感觉中起到关键作用。岛叶还参与学习记忆、成瘾的形成、厌恶情绪的形成、语言的计划及移情作用等。岛叶接收人体生理信号,整合人体生理条件下的感觉,并产生主观感受,使人体做出相应反应,从而维持人体内平衡。总的来说,岛叶在情感大脑和思维大脑之间,以及在语言和情感的表达和接收之间起到一个桥梁作用:岛叶监视机体对事物的渴望,并协助将这些渴望转化为取得满足的行动。

二、岛叶是“岛”非“岛”

和其他脑叶相比,岛叶解剖界限清楚,具有明确的界沟,insular在拉丁语中就是岛的意思。目前证实,岛叶通过上纵束、钩状束、额枕束、前联合等与额、颞、顶区及边缘、旁边缘系统等构成密集的联系网络。岛叶联系额叶(包括Broca’s区、扣带回)、颞叶(包括Wernicke’s区、海马和杏仁核)、顶叶和躯体感觉皮质、基底节、丘脑、导水管周围、脑桥和延髓以及孤束核。在大脑的主要结构中,岛叶仅与枕叶、垂体和小脑无直接联系。在功能上,岛叶调控着与之联系的结构中上亿神经元之间的交流和沟通,可以认为是大脑的“中心区域。在电传导上,岛叶也是各种传导网络的节点。因此,岛叶的功能及其在癫痫发作中所起的作用,不能简单的看成如其名称所示的一个孤立的“岛”。

三、岛叶是一个癫痫症状发作区,具有独立致痫性

二十世纪中叶,Penfield等对颞叶癫痫患者进行术中电刺激研究发现,刺激岛叶皮质可引起与日常发作极为相似的症状,提示岛叶具有致痫性。近年研究证实,岛叶是疱疹脑炎、Rasmussen脑炎等脑炎常易侵及的部位。,是大脑中动脉出血、梗死的好发部位,也是低级别胶质瘤、海绵状血管畸形、皮质发育不良等常见发病部位。所有这些损害都能引起岛叶的异常放电,手术切除这些受损的岛叶可以癫痫。深部电极证实颞叶癫痫手术患者术后癫痫发作无明显改善,经颅内电极埋置证实岛叶皮层存在独立致痫起源,手术切除岛叶皮层,取得良好疗效。实验研究也证实:岛叶具有独立致痫性,且电刺激岛叶较之杏仁核更易点燃。因此,岛叶作为癫痫症状的发作区又被大家所关注并逐渐接受。

四、岛叶“灶性复合体”中的一部分

岛叶癫痫有多种不同的发作类型,反映出岛叶不同亚区功能受到影响后会涉及到多个脑叶体系。目前认为存在三种涉及岛叶的癫痫体系:

1颞一侧裂一岛叶体系

以侧裂为边界、涉及不同大脑区域的颞一侧裂一岛叶体系,即环绕岛叶的额、顶和颞盖。

2颞一边缘一岛叶体系

主要包括颞叶内侧结构和(或)颞极。

3内侧额眶一岛叶体系

包括岛叶内侧、额眶部分。

岛叶后和前下部分似乎是大多参与颞一侧裂和(或)岛叶一颞一边缘癫痫体系,而岛叶前上部似乎在岛叶一额体系中发挥更重要的作用。在岛叶癫痫致痫网络中,岛叶与颞叶、额眶,特别是海马、杏仁核组成灶性复合体。海马、杏仁核可作为岛叶癫痫的中继效应器,而岛叶也常是颞叶癫痫传播通路的一个中转结构。

五、岛叶癫痫的临床诊治

1临床表现

岛叶癫痫发作形式不同于临床常见癫痫,可类似于颞叶癫痫或额叶起源夜间发作性癫痫,也可表现为某种特定症状,其临床表现可总结为:

(1)意识:发作起始时患者意识未丧失,可与周围环境沟通。

(2)躯体感觉症状:发作前可出现阵发性感觉异常,如触电感、温热感,也可伴有痛感,这些症状既可局限于口周或口腔内,也可波及躯体广泛区域,单侧出现常提示对侧岛叶放电,双侧出现则提示放电靠近中线。

(3)内脏运动和内脏感觉症状:症状剧烈程度因人而异,有的患者仅感咽喉部紧缩感,唾液大量分泌,雨有的则感到短暂的呼吸困难甚至勒颈窒息感,也可出现胸骨后、腹部压迫感。

(4)此外还可出现构音障碍:发作时出现这些症状高度提示发作起始于岛叶而不是颞叶。

2神经电生理

岛叶位置深在,头皮脑电无法记录到岛叶皮层的放电,而扩散后脑电表现同额、颞、顶叶癫痫亦无法鉴别。对于结构影像学无明确病灶而怀疑岛叶癫痫的患者,岛叶深部电极脑电监测是明确诊断的方法。

(1)立体定向下岛叶深部电极置入:固定立体定向头架,CT或MRI扫描,计算机工作站或导航软件计算靶点坐标,确定电极置入轨道,注意避免损伤血管及其他重要结构。如单纯经额],则于额部钻孔,沿设置轨迹将电极置入岛叶。如选择经额叶和经顶叶置入深部电极,则于额和顶部各做一骨窗,将电极经额通道穿过额中回置入岛叶前部电极,经顶通道穿过顶下小叶置入岛叶后部。

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