癫痫先兆或发作时有自主神经症状或以自主神经症状为主文献中早有记载。过去多认为自主神经症状是癫痫发作,尤其是抽搐引起的现象,未予以重视。并且以自主神经表现为主的癫痫患者常被误诊。1889年美国学者提出自主神经发作(AS)及自主神经发作持续状态(AutSE)的概念。
定义
1自主神经先兆,主观的自主神经功能改变。
2AS发作的开始为任何形式的自主神经症状或是发作性事件的表现。可以是客观的或主观的,或二者兼有。必需与其他发作形式继发的自主神经症状区分。ILAE词典中的定义为一种可客观证明的及独特的自主神经功能改变,包括心血管、瞳孔、胃肠道、出汗、血管运动及体温调节功能。
3单纯AS从发作开始至终止仅有自主神经功能改变。
4AutSE一种AS持续30min以上或一系列AS超过30min,发作间未恢复。自主神经症状短时发作后进展至强直阵挛发作(GTCS)持续30min以上不能称之为AutSE。GTCS持续状态后出现自主神经症状不是AutSE。
5其他类型癫痫发作可伴有任何形式的自主神经症状或体征。
机制
1中枢自主神经网络(CAN)自主神经功能及症状由CAN介导。该网络在大脑半球有岛叶(自主神经主要中枢区)及额内侧皮质,杏仁核的中央核及终纹底核;丘脑视前区及下丘脑;中脑导水管周围灰质;桥脑旁臂K?lliker-Fuse区;孤束核及延髓中间网状带。岛叶及前额区皮质为自主神经中枢。岛叶接受来自内脏的传入。进入CAN的内脏感觉传入首先达孤束核而后上行至皮质;激素传入的上行枢纽在脑室周围。CAN下行控制节前交感及副交感的神经内分泌以及呼吸肌及括约肌的运动神经元。
2颅内电刺激研究电刺激岛叶导致心率、血压、呼吸、立毛、瞳孔、胃肠道、唾液及肾上腺的反应。刺激右前岛叶导致心动过速、加压反应,刺激左前岛叶引起心动过缓及减压反应。深部电极刺激发现有两个自主神经皮质网络,即前内脏网络从岛叶扩布至颞叶内侧结构;后躯体感觉网络达到岛盖皮质。前额叶内侧皮质扩展区有传出至间脑及脑干自主神经核,称之为“内脏运动皮层”,刺激该区产生血压、心率及胃肠运动变化;刺激眶额皮质及内侧颞叶结构产生心、呼吸、食道、胃肠道运动变化。
3自主神经网络功能杏仁核及纹状底核共同构成一个解剖及功能单位叫“伸延的杏仁核”整合情绪伴有的自主神经运动反应。视前区及下丘脑整合自主神经,内分泌及行为反应。中脑导水管周围灰质及脑桥桥臂旁区、孤束核及腹外侧核为呼吸、心迷走及血管运动神经网络。
发作发放源于上述区域,尤其是岛叶、颞叶内侧及眶额区、前额叶内侧,或扩布至上述区域即出现发作性自主神经症状。