脑胶质瘤(脑胶质细胞瘤)约占颅内肿瘤的46%。脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率高,综合发病年龄高峰在10-20岁或30-40岁。大脑半球发生的胶质瘤约占胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23.9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤的统称。发病年龄据统计有两个高峰,个高峰在5~10岁,第二个高峰在40~50岁,因此可分为儿童型和成人型。儿童相对较多见,占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%~20%,占儿童后颅凹肿瘤的30%。
【病因】
1.化学因素(20%):近年来认为致癌物甲基业硝脲或乙基亚硝脲口服或静注都可致脑胶质瘤;些病毒病因,国外一些学者用某些病毒能在多种动物身上诱发小本瘤,但在人身上未能证实。同时,脑胶质瘤对化疗不是很敏感,所以选择这些辅助手段往往可以达到事半功倍的效果。
2.遗传因素(15%):遗传因素,基因链遗传,是生物亲代与子代之间、子代个体之间相似的现象。遗传一般是指亲代的性状又在下代表现的现象,但在遗传学上指遗传物质从上代传给后代的现象。近年来认为胶质瘤有遗传倾向。
3.脑胚胎组织发育异常。
【发病机制】
1.纤维型:是常见类型。肿瘤中有神经胶质纤维,这是与原浆型的主要区别,肿瘤质地较韧,弥漫纤维型的切面呈白色,与脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润,色泽变深,与白质的分界模糊,肿瘤中心可有囊性变。局灶纤维型的边界光整,主要见于小脑,常有囊性变。在镜下间质中有神经胶质纤维,交叉分布于瘤细胞之间,瘤细胞为纤维型星形细胞。
2.原浆型:是少见的一种类型。切面呈半透明均匀胶冻样,深部侵入白质,边界不清,常有变性,形成囊肿。在镜下,肿瘤由原浆型星形细胞构成。
【症状】
1.头痛:初期常为间歇性、搏动性钝痛或胀痛,以后随着肿瘤增大,头痛加剧,时间延长,可以变成持续性。头痛可以是局限性或全头痛,常发生于清晨或起床后空腹时,白天逐渐缓解,严重时可伴有恶心、呕吐,呕吐后头痛可减轻。
2.呕吐:呕吐也经常是胶质瘤的症状,多发生在清晨空腹时,呕吐前可有或无恶心,且常伴有剧烈的头痛、头晕。有时呈喷射性,多因颅内压增高刺激呕吐中枢引起。小儿颅后窝肿瘤出现呕吐较早且频繁,常为的早期症状,易误诊为胃肠道疾病。脑胶质瘤的症状有哪些?
3.视乳头水肿是颅内压增高的重要客观体征,幕上肿瘤一般肿瘤侧较重,幕下肿瘤两侧大致相通。额叶底部肿瘤直接压迫同侧视神经引起原发性萎缩,对策因颅压增高引起视乳头水肿。视乳头水肿可在较长时间不影响视力,随着视乳头水肿的加重,出现生理盲点扩大和视野向心性缩小及视乳头继发性萎缩。一旦出现阵发性黑蒙,视力将迅速下降,要警惕失明的危险,需及早处理。
4.癫痫发作多由于肿瘤的直接刺激或压迫引起,发生率约30%。一般生长缓慢的低级别胶质瘤如星形细胞瘤和少突胶质瘤以癫痫为或主要症状,生长快的恶性胶质母细胞瘤癫痫发生率低。
5.由于肿瘤刺激、压迫或破坏周围脑组织或颅神经引起的神经系统定位症状,如额叶胶质瘤可引起运动区损害、书写及运动语言中枢损害等,顶叶肿瘤胶质瘤引起皮质感觉障碍、失用症、失读症和计算力障碍等。颞叶胶质瘤可引起耳鸣和幻听、感觉性或命名性失语、眩晕等。
【检查】
1.腰椎穿刺脑脊液检查蛋白量正常或稍高,细胞数正常。
2.脑干听觉诱发电位(BAEP):有报道7例儿童脑干肿瘤中有6例听觉电位异常。
3.CT表现为脑干部位的低或等密度占位,也可为混杂密度,肿瘤多实性少囊变,不均匀强化。由于受后颅窝伪迹影响,肿瘤的显像效果不佳。4.MRI:星形细胞瘤多为长T1长T2信号,脑干形态膨大,边界不清,呈不均匀强化,程度与肿瘤的恶性度相关,可伴瘤内出血,偶有囊变。
【治疗】
目前外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、放疗、化疗、X刀、γ刀等
1.手术治疗
基于胶质瘤的生长特点为浸润性生长,与正常脑组织无明显界限,多数不限于一个脑叶,向肿瘤外呈指状深入破坏脑组织,理论上手术不可能切除,生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术,所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面:
(1)明确病理诊断。
(2)减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量。
(3)改善症状缓解高颅压症状。
(4)延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机。
(5)获得肿瘤细胞动力学资料,为寻找治疗提供依据。
2.放疗
放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗,但疗效评价不一,除髓母细胞瘤对放疗高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他类型对放疗均不敏感,有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。有尝试瘤(腔)内131I或125I近距离放疗等新的放疗措施,疗效及相应的副损伤等尚待进一步探索。
3.脑胶质瘤X、Y刀
X-刀、γ-刀-均属放射治疗范畴,因肿瘤的部位、瘤体大小(一般限于3厘米以下)及瘤体对射线的敏感程度,治疗范畴局限,目前认为胶质瘤,特别是恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。
4.化疗
原则上用于恶性肿瘤,但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用,疗效尚不肯定,常用替莫唑胺、BCNU、CCNU、VM-26等,均不高。有尝试瘤(腔)内间质化疗、经动脉选择性区域灌注化疗以提高肿瘤局部药物浓度等,效果仍有待进一步验证。