颅内血管畸形是先天性颅内血管发育异常。此外,颅骨骨折和手术、硬膜内静脉窦血栓等也可造成动静脉畸形。根据发育异常血管的构成及组织学特征,一般将颅内血管畸形分为四种:1)动静脉畸形;2)静脉及静脉窦畸形;3)海绵状血管畸形;4)毛细血管扩张症;其中,动静脉畸形占颅内血管畸形半数以上。
脑动静脉畸形(cerebralarteriovenousmalformation,AVM)是颅内血管畸形中常见,重要的一种,癫痫的发作占AVm总数的40%-50%,癫痫常为症状,此文解读脑动静脉畸形。
脑动静脉畸形(cerebralarteriovenousmalformation,AVM)是颅内血管畸形中常见,重要的一种。AVM发病年龄为20-40岁,平均年龄25岁,男性多于女性。
【病因】
本病为胚胎发育异常造成的先天性局部脑血管畸形,致使动脉直接与静脉沟通,形成脑动静脉之间短路,出现一系列脑血流动力学紊乱。
【病理】
AVM90%以上位于幕上脑组织,位于幕下者不足10%。大脑皮质以及顶叶多,其次是颞叶、额叶、枕叶。AVM的异常血管团大小悬殊,常依病灶异常血管团直径大小分为:小型(大径2cm以下)、中型(大径2-5cm)、(大径5-7.5cm)、巨型(大径7.5cm以上)。一般而论,小型AVM引起出血机会较多;AVM因“盗血”量大,所以引起脑缺血的机会和程度也大。此外,AVM引起癫痫、头痛、颅内压增高、进行性神经功能障碍和智能减退。
【诊断】
(一)临床表现
发病多在儿童及青少年,病前常常有头痛、癫痫病史或进行性神经功能障碍。
1.头痛:在未发生颅内出血时为间歇性、搏动性头痛,可伴有颅内血管杂音,低头时更明显。
2.癫痫:发作占AVM总数的40%-50%,常为症状。抽搐以部分性发作为主,有时可继发性扩散,表现为Jackson癫痫或全身性发作。
3.进行性神经功能障碍:依据病变部位而定。AVM位于幕上者可有精神障碍、偏瘫、失语、偏身感觉障碍;位于幕下者多见眩晕、眼球震颤、复视、共济失调及讷吃。
4.部分患者可感觉到颅内血管杂音;部分患者可见视盘水肿等颅内高压综合征;少数患者可见眼球突出或眼压增高。
5.颅内出血:是AVM常见而严重的症状,可骤然发生蛛网膜下腔出血或脑出血,这也是40岁以下患者发生颅内出血的常见病因。
(二)特殊检查
1.头颅平片:位置表浅AVM在平片上可见颅骨内板侵蚀,脑膜中动脉沟迂曲变宽,少数病灶可见病理性钙化。
2.经颅多普勒:经颅多普勒对AVM可提供有价值的参考,具有简便、可重复、性优点。
3.头颅CT:增加扫描可见畸形血管呈团状、桑葚状或扭曲不规则增强影。CT对诊断的准确性不如脑血管造影,一般只用于筛选患者。
4.头颅MRI:由于畸形血管产生的流空效应而显示黑色迂曲成团的血管影,呈葡萄状或蜂窝状。MRI尚可见较细管径动脉和较粗管径的引流静脉。对于较小的AVM,MRI和CT可互相补充,但仍需脑血管造影确认。
5.脑血管造影:好的方法是数字减影脑血管造影(DSA),可清楚显示异常血管团及供血动脉、引流静脉,为进一步治疗提供可靠依据。
(三)诊断要点
青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑出血,应想到有AVM的可能。如病史中还有癫痫发作,更应该怀疑本病。
【治疗】
AVM的主要危险是出血和脑内盗血,二者均可产生严重的后果,好的治疗是手术切除。但部分AVM由于病变范围广泛或者部位险要,切除病灶不仅在技术上有困难,还有较高的病死率和致残率,因此尚需保守治疗。
(一)手术治疗
1.手术全切除:是理想的治疗方法。但部分AVM由于病变范围广泛或者部位险要,切除病灶危险性太大,不宜强行采用。
2.结扎供血动脉:对于不宜手术切除且又经常出血的AVM病例,可考虑手术结扎供血动脉,结扎供血动脉后AVM血供减少,血流减慢,可增加自行血栓形成的机会。这种方法不是的手术方法,只是对不宜切除的病灶采取的一种姑息性手术,或作为巨大AVM切除的前驱性手术。
3.介入放射治疗:(略)
(二)保守治疗
对于不宜手术切除AVM病灶的患者,保守治疗的目的是防止出血、控制癫痫、改善神经功能缺失症状。方法包括:
1.注意日常生活,避免剧烈情绪波动,禁烟酒,保持排便通畅,适当降低血压。若已经发生出血,需卧床休息4-6周。
2.控制癫痫:可留言或电话咨询京坛医院神内医生,遵医嘱95%以上患者癫痫症状控制平稳。
3.促进神经功能恢复:可选用脑细胞活化剂,但暂无确切循症医学依据。
4.放射治疗:近期疗效好,远期疗效待观察。